I.INTRODUCCIÓN

El síndrome de Behçet o Enfermedad de Behçet (EB) se caracteriza por úlceras aftosas recurrentes ora- les y/o genitales, así como por afectación cutánea, ocu- lar, articular, gastrointestinal y/o del sistema nervioso central [1]. La vasculitis que ocurre puede afectar arte- rias o venas de cualquier tamaño. Se desconoce la causa subyacente del síndrome de Behçet. Al igual que con otras enfermedades autoinmunes, el trastorno puede re- presentar una actividad inmune aberrante desencadena- da por la exposición a un agente, quizás infeccioso, en pacientes con una predisposición genética a desarrollar la enfermedad. Se la considera una enfermedad utoin- mune, ya que la principal lesión anatomopatológica es una vasculitis, que parece estar ligada al aloantígeno HLA-B5 (B51) [2].

Además la EB ocasiona lesiones inflamatorias en múltiples órganos como la piel, las articulaciones y en los sistemas gastrointestinal, renal, cardiopulmonar y/o neurológico [3].

Su espectro clínico se ha ampliado considerable- mente e implica a numerosos órganos y sistemas. Puede aparecer en individuos de todas las edades con predo- minio en varones entre la 3ª y 4ª década de la vida [2].

La prevalencia varía de 13.5 a 20 por 100,000 en Japón, Corea, China, Irán y Arabia Saudita. Por ser una enfermedad de difícil diagnóstico su prevalencia es di- fícil de estimar. Es algo más común en hombres en el área del mediterráneo oriental y en mujeres en países del norte de Europa. [4].

Los agentes desencadenantes propuestos incluyen antígenos virales y bacterianos u otras fuentes ambien- tales, como productos químicos o metales pesados. El estudio histopatológico y los datos analíticos son ines- pecíficos, su diagnóstico se basa en el método clínico: signos y síntomas (descripción y agrupación), para lo cual se han diseñado múltiples criterios de diagnóstico según la predominancia sintomática [5].

El diagnóstico de la EB se realiza en base a criterios clínicos predefinidos según distintos grupos de estudio. Dentro de éstos, los más utilizados son los Criterios In- ternacionales para el diagnóstico de la Enfermedad de Behcet, (ICBD, por sus siglas en inglés), y el grupo internacional de estudio de la enfermedad de Behcet (ISG) [6]. La mayoría de los pacientes pueden clasifi- carse de acuerdo a los criterios del ISG creados en 1990, los cuales poseen una excelente especificidad, pero ca- recen de sensibilidad, por lo que fueron modificados en el 2006, formando: Criterios Internacionales para el

diagnóstico de la Enfermedad de Behcet (ICBD). En esa última revisión fueron incluidas las lesiones vascu- lares (trombosis arteriales, venosas, aneurismas) como criterio diagnóstico [7].

A continuación presentamos el siguiente caso clíni- co fue reportado en el Hospital General IESS Machala.

II.DESARROLLO

Paciente femenino de 35 años de edad con antece- dentes patológicos personales de LES (Lupus Eritema- toso Sistémico) desde hace 7 años en tratamiento: Ri- tuximab, Medrol e Hidroxicloroquina, se mantenía sin actividad reciente de LES y sin antecedentes previos de compromiso renal. Ingresó a nuestra unidad hospi- talaria en mes de junio del 2020, por presentar desde hace 10 días lesiones cutáneas de aspecto vesiculoso con base eritematosa, que tienden a la ulceración, en tronco (región submamaria) y región genital, de forma y tamaño variable, se acompaña de dolor intenso en dichas lesiones. Además paciente refiere que desde hace varios meses presenta úlceras aftosas en mucosa oral y desde hace un mes presentó conjuntivas eritematosas, actualmente ha disminuido la congestión ocular.

Durante la exploración física se evidenció marcado compromiso del estado general del paciente. La explo- ración oftalmológica se encontró dentro de parámetros normales tanto en segmento anterior como en el fondo de ojo. Cavidad oral se evidenció: lesiones aftosas, de color rojizo, de forma ovalada, muy dolorosas, de apro- ximadamente 20 mm, en mucosa oral, borde de lengua y paladar blando, dificultando la deglución, ver fig. 1. A nivel de tórax en región infra mamaria presenta en piel lesiones ulcerosas profundas, con base eritematosa y centro cubierto de fibrina amarillenta, ver fig. 2. En la exploración inguinogenital: Región vulvar: se observan varias úlceras profundas de tamaño variable 2 a 3 cm, la mayoría de ellas con centro amarillento y otras con bordes y centros necróticos, ver fig. 3.

Fig 1. Lesiones ulcerosas rojizas en mucosa oral

Fig 2. Lesiones cutáneas ulcerosas profundas, cen- tro con base de fibrina amarillenta, en región sub- mamaria.

Fig 3. Lesiones genitales ulceradas profundas ama- rillentas y necróticas.

A.Laboratorio

TABLA I. Biometría hemática, química sanguínea

En las pruebas laboratorio (biometría hemática, quí- mica sanguínea) se observó: pancitopenia, hipoprotei- nemia, elevación de azoados, elevación de reactantes de fase aguda, ver tabla I. El EMO: no infeccioso y proteinuria en 24 horas negativa.

Además las pruebas inmunológicas: anticuerpos an- tinucleares ANA, anti-DNA, anti RO/SS-A, anti SM, ANCA C, ANCA P, Anti Coagulante lúpico, IgM anti- cardiolipina, IgG anticardiolipina, todas resultaron ne- gativas. HIV No reactivo.

B.Exámenes de imagenología

Ultrasonido de abdomen superior y Pélvico: Estudio Normal, sin patología.

TAC simple de tórax: Estudio normal, sin patología.

C.Cultivos

Cultivo de herida en Región genital: rescate de Pseu- domona Aeruginosa KPC positivo

D.Histopatológico

Tejido: piel de región inguinal derecha.

Descripción microscópica: Los cortes histológicos corresponden a piel tapizada por epitelio escamoso es- tratificado en uno de los bordes ulcerado rodeado por tejido necrosado y elementos celulares inflamatorios mixtos, a nivel de la dermis se observa vasos sanguíneos de pequeño calibre rodeados por elementos celulares in- flamatorios de predominio mononucleares. Conclusión: Hallazgos histológicos compatibles con vasculitis de pequeños vasos. Ulceración inespecífica.

Paciente permaneció larga estancia hospitalaria, con diagnóstico de ingreso de sepsis de partes blandas SOFA 2 puntos, Enfermedad Renal Aguda AKIN III, con requerimiento de terapia de sustitución renal. Ade- más por la localización y características de las lesiones aftosas en mucosa oral y por las úlceras vaginales y cutáneas, se llegó al diagnóstico sugestivo de Enferme- dad de Behçet que se corroboró con la biopsia de tejido reportando: vasculitis de pequeños vasos. Se instauró al tratamiento, corticoide sistémico, inmunosupresores (azatriopina y talidomida), colchicina, además de anti- bióticoticoterapia de amplio espectro por bacteria mul- tiresistente aislada en el cultivo de herida.

Durante la cuarta semana de hospitalización, pacien- te con evidente mejoría clínica, proceso infeccioso de partes blandas en recuperación, en los estudios paraclí- nicos se evidenció mejoría en el recuentro leucocitario y plaquetario, azoados en parámetros normales, por lo que se suspendió la terapia sustitutiva renal. Además las lesiones cutáneas y las úlceras en mucosa oral y vagi-

Fig 4. Lesiones ulcerosas submamaria en proceso de cicatrización

Fig 5. Lesiones ulcerosas en región genital con teji- do de cicatrización

A la 4ta semana de hospitalización. Ver fig 6, fig 7.

Fig 6. Región genital úlceras en labios mayores en proceso de cicatrización.

Fig 7. Región subamamaria, úlceras en proceso de cicatrización

III.METODOLOGÍA

La enfermedad de Behçet (BD) es una enfermedad vascular inflamatoria crónica recurrente sin prueba pa- tognomónica [8].

El diagnóstico se basa en la asociación de aftosis bipolar, manifestaciones cutáneas, uveítis, sobre todo posterior y afectación de grandes vasos [9]. En ausencia de estos signos es más difícil confirmar el diagnóstico. No existen pruebas diagnósticas que confirmen su pre- sencia, por lo que su diagnóstico es clínico. El grupo internacional de estudio de la enfermedad de Behcet (ISG) definió criterios clínicos para el diagnóstico de la enfermedad, algunos de ellos cumplía la paciente del caso clínico como son: las lesiones ulcerosas de bordes definidos, rodeados de halo eritematoso, y fondo amari- llento, tanto en mucosa oral, genital y región infra ma- maria. Aplicando los Criterios Internacionales para el diagnóstico de la Enfermedad de Behcet, (ICBD, por sus siglas en inglés) dieron como resultado 5 puntos (lesiones aftosas orales, lesiones ulcerosas genitales, y las úlceras en piel), de acuerdo a estos criterios un pa- ciente con una puntuación igual o mayor a 4 puntos se clasifica como Enfermedad de Behçet [6]. Sin embargo, hay que realizar diagnósticos diferenciales en depen- dencia de las manifestaciones clínicas que se presenten en diversas enfermedades como la estomatitis aftosa recurrentes, infecciones virales (herpes simple, citome- galovirus, Epstein Barr, sífilis), síndrome de Reiter, es- clerosis múltiple, entre otras [10]. Para lo cual se realizó estudio histopatológico, encontrándose: tejido necrosa- do y elementos celulares inflamatorios mixtos, a nivel de la dermis se observa vasos sanguíneos de pequeño calibre rodeados por elementos celulares inflamatorios de predominio mononuclear, compatible con vasculitis de pequeños vasos.

IV.RESULTADOS

La enfermedad de Behcet es una enfermedad vas-

cular inflamatoria crónica, sin signos característicos, de etiología desconocida y de difícil diagnóstico. Las ma- nifestaciones clínicas del paciente constituyen la base del diagnóstico, los criterios fueron modificados en el 2006 por el grupo internacional para el estudio de En- fermedad de Behcet (ICBD) Según las características de las lesiones orales, genitales y en piel que presentó la paciente se clasifica como enfermedad de Behcet (5

puntos) ver tabla II, sumado a ello el estudio histopato- lógico de la biopsia piel de región inguinal, la misma que revela infiltrados perivasculares con células infla- matorias mononucleares, compatibles con la vasculitis oclusiva mediada por mecanismos inmunes, presentes en la mayor parte de casos en pacientes con Enferme- dad de Behcet [5].

vascular inflamatoria crónica, sin signos caracterís- ticos de la enfermedad, de etiología desconocida y de difícil diagnóstico. Las manifestaciones clínicas del pa- ciente constituyen la base del diagnóstico, los criterios diagnósticos fueron modificados en el 2006 por el grupo internacional para el estudio de Enfermedad de Behcet (ICBD) Según las características de las lesiones orales, genitales y en piel que presentó la paciente se clasifica como enfermedad de Behcet (5 puntos) ver tabla II, su- mado a ello el estudio histopatológico de la biopsia piel de región inguinal, la misma que revela infiltrados pe- rivasculares con células inflamatorias mononucleares, compatibles con la vasculitis oclusiva mediada por me- canismos inmunes, presentes en la mayor parte de casos en pacientes con Enfermedad de Behcet [5].

V.CONCLUSIONES

1.La enfermedad de Behçet que inicialmente se des- cribió como un cuadro autoinmune, es un proceso auto inflamatorio crónico, de baja frecuencia y de etiología desconocida, generalmente se caracteriza por presentar úlceras orales, genitales e iritis, estas úlceras son muy dolorosas, ante un cuadro clínico que presente estas ca- racterísticas se debe considerar el diagnóstico probable de Enfermedad de Behçet, ya que sin un tratamiento

específico inmediato podría incrementar su morbimor- talidad [11].

2.Ante un diagnóstico probable Enfermedad de Be- hçet se usa actualmente los Criterios Internacionales de Enfermedad de Behçet (ICBD), modificadas en el 2006, que presentan una sensibilidad mayor que el Grupo In- ternacional para el estudio de enfermedad de Behcet (ISG) creados en 1990 [6].

3.El tratamiento depende de las manifestaciones clí- nicas. La lesiones mucocutáneas responden en general al tratamiento con corticoides tópicos. La colchicina, resulta útil debido a su acción inhibitoria sobre la fun- ción de los neutrófilos. La talidomida ha demostrado ser muy eficaz en la resolución de las lesiones mucocutá- neas refractarias a otros tratamientos. Su mecanismo de acción es a través de la inhibición del TNF-α y de la an- giogénesis. En casos de enfermedad mucocutánea grave están indicados los corticoides sistémicos [7].

Este estudio concluyó que luego del uso de corti- coides sistémicos, inmunosupresores, hubo mejoría no- table de las lesiones en piel, de ahí que la instauración inmediata al tratamiento en función a las manifestacio- nes clínicas de Enfermedad de Behçet constituyen de mucha importancia.

REFERENCIAS

[1]J. Calvo Catalá, A. Baixauli Rubio, C. Campos Fer- nández y M. I. González-Cruz Cervellera, «Enfermedad de Behçet,» Revista de la SVR Sociedad Valenciana de Reumatología, pp. 313-330, 2015.

[2]L. C. Pérez, «Enfermedad de Behçet,» An. Med. In- terna (Madrid), vol. 8, 2001.

[3]R. Molina, A. Huerta-Rosario, C. Alva, K. Mejía, N. Mori y R. Romero, «Enfermedad de neuro-Behçet en Perú: reporte de caso y revisión de la literatura,» Re- vista Biomédica Revisada Por Pares, vol. 1, nº 1, p. 1, 2017.

[4].S. Ellison L y Y. Yusuf , «Patogenia del síndrome de Behçet,» UpToDate , 2020.

[5]W. Castillo González, J. González-Argote y J. Her- nández Estévez, «Behcet's disease,» Cuba Reumatol,

Septiembre 2014.

[6]F. Davatchi, S. Assaad-Khalil, K. Calamia, B. Sade- ghi-Abdollahi, M. Schirmer y C. C. Zouboulis, «The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): A collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria,» Journal of the Eu- ropean Academy of Dermatology and Venereology, pp.

338-347, 2014.

[7]W. González, J. González-Argote y E. J. Hernández,

« Enfermedad de Behçet Enfermedad de Behçet Beh- cet's disease,» Revista Cubana de Reumatología, vol. 3, pp. 309-321, 2014.

[8]J. E. Acad, «The International Criteria for Behçet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria,» JEADV, pp. 338-347, 2013.

[9]M. R. Carballeira y G. Espinosa Garriga , «MONO- GRÁFICO: Enfermedades de Behçet,» Cuadernos de

Autoinmunidad, pp. 4-6, 2011.

[10]M. E. Alfonso Valdés, «Síndrome de Behcet ARTÍ- CULO,» Revista Cubana de Hematologia, Inmunologia y Hemoterapia, vol. 36, pp. 301-315, 2016.

[11]S. D, B. Wechsler y K. Desseaux , «Mortality in Be- hçet's disease,» Arthritis Rheum., p. 2806–2812, 2010.

RESUMEN CURRICULAR

Marcela López, Médico General, otorgado, por la Universidad Tecnológica Equinoccial, Quito-Ecuador, actualmente cursa residencia médica en el área de medicina interna, en el Hospital General IESS Machala.

María del Cisne Román, Médico General, otorgado por la Universidad Técnica de Machala, Machala-Ecuador, actualmente cursa residencia médica en el área de medicina interna, en el Hospital General IESS Machala.

Daniel Mendieta, Médico General, otorgado, por La Escuela Superior Politécnica del Chimborazo, Riobamba- Ecuador, actualmente cursa residencia Médica en el Área Covid 3, en el Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín.

Madeleyne Peña, Médico General, otorgado por la Universidad Católica de Cuenca, Cuenca-Ecuador, actualmente cursa residencia médica en el Área Covid 1, en el Hospital General IESS Machala.