Palabras clave
sinotia
agnatia
aglosia
microstomía
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Resumen
La otocefalia es una malformación congénita muy rara y siempre mortal que se presenta con el desplazamiento ventromedial de las orejas (sinotia), aplasia mandibular (agnatia), ausencia de lengua (aglosia) y microstomía. En el artículo, luego de una revisión de los estudios realizados en la literatura científica médica obstétrica y perinatológica, se historia un caso, en la unidad de Perinatología del Hospital “Prince Lara” de la ciudad de Puerto Cabello, Venezuela, del feto de una madre adolescente de 16 años, con un embarazo de 32 semanas, primigesta, sin antecedentes patológicos, pero sin control perinatal. La paciente fue referida con polihidramnios a la Unidad de perinatología. Se le realizó un estudio ecográfico que evidenció elementos aspectos que determinaron a los médicos a realizar un amniodrenaje terapéutico para resguardar la vida de la madre. El estudio necrópsico y la autopsia confirmaron los hallazgos prenatales. La atención al caso mostró la utilidad de la ecografía bidimensional para la valoración de la patología cérvico-facial fetal y la necesidad de un buen control prenatal como condición de un buen diagnóstico oportuno que permita un consejo genético adecuado a la situación, siempre marcado por desenlaces mortales.
Palabras Clave: otocefalia, sinotia, agnatia, aglosia, microstomía.
Referencias
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